Fiche patient alpha alglucosidase - Myozyme - Maladie de Pompe

L’alpha alglucosidase est un médicament utilisé dans le traitement de la maladie de pompe. Ce médicament permet de compenser le déficit enzymatique.

Disponibilité du traitement

Ce médicament est prescrit et renouvelé par votre médecin hospitalier spécialiste et est disponible uniquement en pharmacie hospitalière. L’alpha alglucosidase se présente sous la forme d’une poudre en flacon pour perfusion.

Le médicament doit être conservé dans sa boîte à une température comprise entre 2°C et 8°C, au réfrigérateur.

Modalités d’administration

La posologie recommandée est de 20mg/kg de poids corporel d’alpha alglucosidase administrée tous les 15 jours par voie intraveineuse.

L’alpha alglucosidase s’administre par perfusion intraveineuse.

La préparation de la perfusion sera assurée par votre infirmier libéral ainsi que la surveillance pendant le temps de la perfusion.

Le débit de perfusion sera débuté à 1 mg/Kg/h, augmenté graduellement de 2 mg/Kg/h en l’absence de réaction, jusqu’à atteindre un débit maximum de 7 mg/Kg/h.

Tout le matériel nécessaire à la reconstitution et l’utilisation du médicament est à récupérer dans votre pharmacie de ville.

Interactions plantes

Votre traitement peut interagir avec vos médicaments ou avec des produits à base de plante. Il est important de préciser à votre pharmacien l’ensemble des produits avec ou sans ordonnance que vous prenez ou souhaitez prendre.

Grossesse et allaitement

L’allaitement doit être interrompu durant le traitement. La prise d’alpha alglucosidase n’est pas recommandée pendant la grossesse et chez les femmes en âge de procréer n’utilisant pas de contraception efficace.