Fiche patient agalsidase bétâ - Fabrazyme - Maladie de Fabry

L’agalsidase bêta est un médicament utilisé dans la maladie de Fabry, une maladie génétique caractérisée par une activité absente ou inférieure à la normale d’une enzyme impliquée dans le métabolisme.

Disponibilité du traitement

Ce médicament est prescrit et renouvelé par votre médecin hospitalier spécialiste et est disponible uniquement en pharmacie hospitalière. L’agalsidase bêta se présente sous la forme d’une poudre en flacon pour perfusion.

Le médicament doit être conservé dans sa boîte à une température comprise entre 2°C et 8°C, au réfrigérateur.

Modalités d’administration

La posologie recommandée est de 1mg/kg de poids corporel d’agalsidase bêta administrée tous les 15 jours.

L’agalsidase bêta s’administre par perfusion intraveineuse. La vitesse de perfusion ne doit pas dépasser 15mg par heure lors des premières perfusions. Elle peut être ralentie en cas de survenue de réactions liées à la perfusion et augmenter en cas d’absence jusqu’à une durée de perfusion de 90 minutes.

- La poudre pour solution à diluer doit être reconstituée avec de l'eau pour préparations injectables (7,2mL pour le flacon à 35mg et 1,1mL pour le flacon à 5mg).
- Afin d’éviter la formation de mousse lors de la reconstitution, un ajout goutte à goutte d’eau pour préparations injectables doit être réalisé le long de la paroi intérieure du flacon et non directement sur le lyophilisat.
- Chaque flacon doit être roulé et incliné doucement. Le flacon ne doit pas être retourné, agité, ni secoué.
- La solution reconstituée doit être diluée dans une solution pour injection de chlorure de sodium à 0,9 %, puis administrée par perfusion intraveineuse.
- La concentration finale de la solution doit être comprise entre 0,05 mg/mL et 0,7 mg/mL.
- La poche de perfusion ne doit pas être secouée ou agitée de façon excessive.

Pour des doses inférieures à 35 mg, un minimum de 50 ml doit être utilisé ; pour des doses de 35 à 70 mg, un minimum de 100 ml doit être utilisé ; pour des doses de 70 à 100 mg, un minimum de 250 ml doit être utilisé et pour les doses supérieures à 100 mg, seulement 500 ml doivent être utilisés.

Tout le matériel nécessaire à la reconstitution et l’utilisation du médicament est à récupérer dans votre pharmacie de ville.

Interactions plantes

Votre traitement peut interagir avec vos médicaments ou avec des produits à base de plante. Il est important de préciser à votre pharmacien l’ensemble des produits avec ou sans ordonnance que vous prenez ou souhaitez prendre.

Grossesse et allaitement

La prise d’agalsidase bêta n’est pas recommandée pendant la grossesse et chez les femmes en âge de procréer n’utilisant pas de contraception en raison d’un manque de données de sécurité. L’allaitement doit être interrompu durant le traitement. En cas de désir de grossesse, contacter votre médecin.